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杀死了气功大师王林的ANCA到底是什么?

行业分类:健康保养 发布时间:2017-02-13 13:26

我国著名“伪气功大师”王林,自称气功大师,汉族,江西萍乡人。王林因为在演艺圈、政商界朋友众多而闻名,与明星成龙、王祖贤、利智、刘大印,大陆明星蒋大为、刘晓庆、李连杰、童非、葛军等的合照让他在网络大出风头。他自称可用气功治疗疑难杂症,还称自己的病人上至国家元首、军政要员、富商巨贾,下至平民百姓。2013年7月28日,央视多档节目聚焦“气功大师”王林,《焦点访谈》以《“神功大师”的真面目》为题进行报道,就王林是否涉嫌非法行医着手调查,曝光了王林的骗人行为。

2017年2月10日16时17分,被告人王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎,导致多器官功能衰竭,经抢救无效在医院死亡。

包治百病的气功大师怎么还会因病致死呢?是不是因为ANCA相关性血管炎是个外国病,不在传统气功治疗范围内?

济宁医学院附属医院检验科周建伟副主任医师在“伟哥聊医”公众号发布的《故事+科普——这个病让牛叉的“气功大师”王林都无力自救了》一文介绍了这个神奇的疾病:

得的这病,他再牛叉,自己也治不了。因为他这次得的是自身免疫性疾病——一种叫做抗中性粒细胞抗体(英文缩写:ANCA)相关性小血管炎的病。通俗来讲,就是自己产生的抗体对自身进行了攻击产生的疾病;更通俗点,就是保护自己的军队开始打起了自己。人啊,再有本事,跟天斗,跟地斗,你就是没法跟自己斗。你说这位“大师”,他能不住院?!呵呵!

这里对ANCA相关性小血管炎的知识汇总一下,供大家温习、参考:

1、什么是ANCA相关性小血管炎?

ANCA相关性小血管炎是一种以小血管炎症为主要病理改变的自身免疫性疾病,多见于中老年人,可以累及全身任何一个器官。

2、ANCA相关性小血管炎的致病因素有哪些?

(1)环境:长期暴露于杀虫剂、石棉、二氧化硅粉尘等有害气体环境中,可导致发病率升高。

(2)感染:如金黄色葡萄球菌、某些革兰阴性菌感染。

(3)某些药物:如丙基硫氧嘧啶、苯肼哒嗪、青霉胺、米诺环素;还有些药物如柳氮磺胺吡啶会诱导中性粒细胞发生凋亡,而凋亡会使原本在胞浆内的自身抗原转移到膜表面表达,从而刺激产生更多的ANCA。

(4)其他疾病继发:如系统性红斑狼疮。

(5)遗传因素:德国人的HLA-DPB1*0401 等位基因、荷兰人的HLA-DR4 和HLA-DR13(6)等位基因可能与该病的发生相关;而中国人的相关基因为DEFB4 基因。

3、ANCA相关性小血管炎的临床表现有哪些?

(1)肾损害:肾损害是肾病类型中最重的一种类型之一。该病的肾脏累计率可高达80%以上。活动期可表现为血尿蛋白尿,肾功能下降。半数以上可以表现为急进性肾小球肾炎。急进性肾炎是很危重的一种情况,如果治疗不及时,会快速进展至尿毒症。

(2)肺部病变:肺是仅次于肾脏的受累器官。患者表现为咳嗽、咯血,严重的会因为肺泡广泛出血而危及生命。ANCA相关性小血管炎在急性期,需要非常及时有效的治疗,否则患者可迅速进展至终末期肾衰竭(尿毒症),累及肺脏,如果发生呼吸衰竭等其他情况甚至可以危及生命。

(3)神经损伤:包括中枢神经和周围神经损害。

(4)其他器官损害:包括消化道、甲状腺、耳鼻喉等。

2007年英国风湿病协会(BSR)公布了一项ANCA相关血管炎的治疗指南:

目前,血管炎治疗包括诱导缓解期和维持缓解期的治疗,主要方案是基于疾病严重度和范围而定。该指南将血管炎分为3组类型,分别为:①局部和/或早期型;②全身型,伴器官损害;③严重型,危及生命。

1. 局部和/或早期型:一线治疗药为环磷酰胺或甲氨蝶呤。

2.全身型伴器官损害:一线治疗药是环磷酰胺和糖皮质激素。可连续口服低剂量环磷酰胺,也可静脉冲击(开始每2周1次,以后每3周1次),前者往往导致环磷酰胺总量较高,感染风险显著升高,但这二种方案的临床缓解率及复发率无显著差异。如3个月的低剂量环磷酰胺口服和3~6个月环磷酰胺静脉冲击能达临床缓解,应转至维持治疗。无论采取哪种诱导治疗方案,如达到临床缓解,其最大治疗期为6个月。

3.严重型:如合并严重的肾损害(血肌酐>500umol/L),应予环磷酰胺(口服低剂量或静脉冲击)和糖皮质激素,同时联合血浆置换。如出现危及生命的情况(如肺出血),也应予血浆置换。


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